Передается ли тугоухость по наследству?

Наследование и наследственность – казалось бы, два очень похожих слова, но как же отличается их смысл! Если первое носит имущественный характер и регулируется гражданским правом, то второе подчиняется исключительно законам природы. Подумайте, как много вы переняли от своих родителей, а те – от своих: цвет глаз, форма носа, кучерявость, веснушки… Но, к сожалению, по наследству передаются не только фенотипические признаки, но и генетические заболевания. И если от законного наследства можно отказаться, то биологическое наследство выморочным быть не может, как бы нам этого не хотелось. Прав был Коровьев из «Мастера и Маргариты»: уж слишком причудливо тасуется карточная колода. Однако применительно к генам данная аналогия играет совсем другими красками, ведь их разнообразная сочетаемость от поколения к поколению может привести к куда более серьезным последствиям, в том числе -  к наследственной тугоухости.

Тугоухость и генотип: есть ли взаимосвязь?

Факт: тугоухость может передаваться по наследству. Это может быть связано с мутацией или отсутствием генов, отвечающих за формирование и/или надлежащее функционирование органов слуха.

Если известно, что в родительских генах зашифрована тугоухость, то при рождении ребенка проверка его слуха является обязательной. В 50-60% случаев врожденная тугоухость вызвана генетическими факторами. При этом, если в генотипе члена вашей семьи присутствует дефектный ген, это отнюдь не значит, что он обязательно передаст этот ген своему потомку. Как и в случае с внешними фенотипическими признаками (цвет глаз и волос, особенности конституции), наследуются не ВСЕ гены, а лишь какая-то их часть. И далеко не все потомки наследуют генную мутацию или заболевание, вызывающее потерю слуха. Тем не менее, информированность о наследственных проблемах со слухом очень важна, т.к. это дает возможность не только подготовиться к ним, но и минимизировать риск их проявления.

Типы тугоухости 

Различают три основных типа тугоухости:

• нейросенсорная. Вызывается повреждением волосковых клеток, выстилающих улитку внутреннего уха, или поражением слухового нерва. Влияет не только на громкость воспринимаемых акустических сигналов, но и на их качество (чистоту, разборчивость речи);
• кондуктивная. Вызывается нарушением проводимости звуков в наружном и/или среднем ухе, которое может быть обусловлено воспалением, серной пробкой, повреждением барабанной перепонки и т.д. Проявляется утратой способности различать тихие и средние по громкости звуки и ощущением заложенности уха;
• смешанная. Вызывается совокупностью факторов, способствующих развитию как кондуктивной, так и нейросенсорной тугоухости.

Передается по наследству исключительно нейросенсорная тугоухость!

Заболевания, вызывающие тугоухость

Наследование тугоухости может быть как прямым, так и опосредованным, когда наследуется некое заболевание которое в свою очередь, вызывает нарушение слуха.

Отосклероз

Отосклероз – патологическое разрастание костной ткани в среднем ухе, ограничивающее способность слуховых косточек к вибрации и передаче звуковых волн. Вызывает двустороннюю кондуктивную тугоухость. У женщин встречается чаще. Проявляется постепенным ухудшением слуха, тиннитусом и головокружением.

Нейрофиброматоз

Генетическое заболевание, характеризующееся образованием опухолей нервной ткани. Тугоухость развивается в том случае, если опухолевый процесс распространился на слуховой нерв. Симптомы нейрофиброматоза, отягощенного тугоухостью, включают потерю слуха, тиннитус, головные боли, нарушение координации в пространстве. 

Синдром Ашера

Редкое генетическое заболевание, вызывающее врожденную нейросенсорную тугоухость и прогрессирующую слепоту. Диагностируется в раннем детстве. Проявляется нарушением слуха, ослаблением зрения при слабом освещении, постепенной потере периферического зрения. 

Синдром Пендреда

Генная мутация, вызывающая врожденную нейросенсонсорную тугоухость, а также вестибулярные расстройства и нарушения функции щитовидной железы. Проявляется в раннем детстве в течение первого года жизни.

Варианты лечения наследственной тугоухости

Лечение определяется особенностями этиологии и патогенеза слухового расстройства. Общие же рекомендации направлены в первую очередь не на лечение наследственной тугоухости, а на предупреждение ее проявления и минимизации негативных последствий. 

Пройдите генетический тест

Если в вашей семье уже были случаи тугоухости, то совсем не лишним будет пройти генетический тест на предмет наличия генных мутаций. Он показан также при проявлении неожиданных (внезапных) симптомов тугоухости, которые не могут быть объяснены иными причинами.  

Проверьте слух